要理解免疫疾病，首先需要了解免疫系统的正常功能。免疫系统是身体的防御网络，由器官（如胸腺、骨髓、脾脏）、细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞）和分子（如抗体、细胞因子）组成。它的主要功能是识别并清除“非己”物质，如病原体（细菌、病毒等）和异常细胞（如癌细胞）。
一、免疫应答分为两类：
1. 固有免疫（先天性免疫）：反应迅速但非特异性，是第一道防线（如皮肤、巨噬细胞）。
2. 适应性免疫（获得性免疫）：反应较慢但高度特异，具有“记忆”功能（如抗体、T细胞）。疫苗接种就是利用了这一原理。
二、 发病机理：为什么免疫系统会“出错”？
免疫系统疾病的根本原因是免疫调节失衡，导致其无法正确区分“自我”与“非我”。主要分为三大类：
1. 自身免疫性疾病
· 机理：免疫系统错误地攻击并破坏自身正常的组织和器官。
· 可能原因：
· 遗传易感性：某些基因（如HLA基因）的变异会增加患病风险。
· 环境触发因素：病毒感染（如EB病毒与多发性硬化）、细菌感染、药物、紫外线等可能激活异常的免疫应答。
· 免疫耐受机制破坏：胸腺功能异常，导致未能有效清除或抑制攻击自身的免疫细胞。
· 举例：类风湿性关节炎（攻击关节）、系统性红斑狼疮（攻击全身多处器官）、1型糖尿病（攻击胰腺β细胞）、桥本氏甲状腺炎（攻击甲状腺）。
2. 过敏性疾病（过度免疫反应）
· 机理：免疫系统对无害的外来物质（如花粉、食物蛋白）产生过于剧烈、不适当的反应。
· 关键过程：IgE抗体介导的速发型超敏反应。过敏原首次进入体内后，刺激产生IgE抗体，后者附着在肥大细胞上。当过敏原再次进入，会与IgE结合，导致肥大细胞释放组胺等炎性物质，引发过敏症状。
· 举例：过敏性哮喘、过敏性鼻炎（花粉症）、特应性皮炎（湿疹）、食物过敏。
3. 免疫缺陷病
· 机理：免疫系统的一个或多个组成部分功能缺失或减弱，导致机体抵抗力下降，容易发生严重感染。
· 分类：
· 原发性免疫缺陷：先天性，由遗传基因突变引起（如“泡泡男孩症”X-连锁严重联合免疫缺陷症SCID）。
· 获得性免疫缺陷：后天因其他疾病或因素导致，最典型的例子是艾滋病（AIDS），由HIV病毒特异性攻击CD4+ T细胞所致。
三、 感染病因
感染在免疫疾病中扮演着双重角色：
1. 作为诱因：如前所述，许多感染（尤其是病毒感染）是自身免疫病和过敏性疾病的重要触发因素。感染可能通过“分子模拟”（病原体与自身组织抗原相似）或“ bystander activation”（免疫系统在清除病原体时“误伤”自身组织）等机制引发疾病。
2. 作为后果：在免疫缺陷病中，感染是疾病的主要临床表现和致死原因。患者会遭遇机会性感染，即一些对正常人无害的微生物（如肺孢子菌、念珠菌）引起的感染。
四、 治疗方法
治疗目标通常是抑制异常免疫反应、控制炎症、替代缺失的免疫功能以及缓解症状。
1. 抗炎药物：
· 非甾体抗炎药：如布洛芬，用于缓解轻至中度的疼痛和炎症。
· 皮质类固醇：如泼尼松，强效抗炎和免疫抑制剂，是许多免疫疾病的“一线药物”，但长期使用副作用较大。
2. 疾病修饰抗风湿药：用于自身免疫病，可延缓疾病进展，如甲氨蝶呤。
3. 免疫抑制剂：用于更严重的情况，强力抑制免疫系统整体活性，如环孢素、他克莫司。
4. 生物制剂：靶向治疗，特异性针对免疫反应中的关键分子或细胞，效果强且副作用相对较小。
· 抗TNF-α抑制剂：如阿达木单抗（修美乐），用于类风湿性关节炎、银屑病等。
· B细胞 depletion：如利妥昔单抗，清除B细胞。
· 其他靶点：针对IL-17、IL-4/IL-13等细胞因子的药物。
免疫调节剂：如干扰素、免疫球蛋白注射等，可调节免疫平衡。
6. 过敏治疗：
· 抗组胺药：缓解过敏症状。
· 肾上腺素：治疗严重过敏反应（过敏性休克）的急救药物。
· 脱敏治疗（免疫疗法）：逐渐增加过敏原剂量，让免疫系统产生耐受。
7. 造血干细胞移植：用于治疗某些致命性的原发性免疫缺陷病或自身免疫病，旨在重建一个正常的免疫系统。
五、 预防手段
对于大多数免疫疾病，无法实现完全预防，但可以采取措施降低风险和预防发作。
1. 健康生活方式：
· 均衡饮食：富含水果、蔬菜和全谷物的抗炎饮食可能有益。
· 规律运动：调节免疫系统功能。
· 充足睡眠和管理压力：压力和精神紧张是许多自身免疫病发作的常见诱因。
· 避免吸烟：吸烟是多种免疫疾病的重要风险因素。
2. 避免已知 triggers：
· 对于过敏患者：明确并避免接触过敏原（如尘螨、花粉、特定食物）。
· 对于自身免疫病患者：避免强烈的紫外线照射（如狼疮患者）、预防感染（如接种疫苗、注意卫生）。
3. 疫苗接种：
· 对普通人至关重要，可预防感染，从而减少感染诱发自身免疫病的风险。
· 对于免疫缺陷患者和使用免疫抑制剂的患者，需咨询医生，禁用活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），但应接种灭活疫苗（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗）。
4. 遗传咨询：对于有原发性免疫缺陷病或强家族性自身免疫病病史的家庭，可在生育前进行遗传咨询。
六、 拓展知识与最新进展
· “卫生假说”：该理论认为，童年时期缺乏接触传染源、共生微生物和寄生虫的机会，会抑制免疫系统的正常发育，增加患过敏性和自身免疫性疾病的风险。这解释了为何在卫生条件更好的发达国家，这类疾病发病率更高。
· 微生物组：肠道等部位的微生物群落与免疫系统功能密切相关。维持肠道菌群平衡（通过膳食纤维、益生菌）对免疫健康至关重要。粪菌移植等新疗法正在被探索用于治疗某些免疫疾病。
· 精准医疗：随着基因测序和生物标志物研究的发展，未来治疗将更加个性化，根据患者的特定基因型和免疫特征选择最有效的靶向药物。
· CAR-T细胞疗法：这是一种革命性的癌症免疫疗法，通过对T细胞进行基因工程改造来攻击癌细胞。科学家正在尝试将其应用于某些严重的自身免疫病，但仍处于早期研究阶段。
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